TAN RARA

Púrpura Trombótica Trombocitopénica (PTT)

 

01 acerca de

La Púrpura Trombótica Trombocitopénica (PTT) es una enfermedad en la sangre considerada una verdadera emergencia médica, porque exige una inmediata respuesta médica y aplicación del tratamiento para asegurar la supervivencia del paciente. Esta enfermedad es tan rara que sólo se diagnostican entre 3 y 4 pacientes por millón de personas cada año. Tiene posibles complicaciones fatales debido a la formación de coágulos internos que pueden dañar órganos críticos como el cerebro, el corazón o los riñones.

 

TAN RARA es una comunidad en la que buscamos encontrar a pacientes, familiares, amigos y doctores que tienen que luchar contra esta enfermedad. El objetivo es ampliar el acceso a la información y recursos disponibles en América Latina, al ser la primera fuente de información 100% en español.

 

Este sitio es posible gracias al apoyo de Answering TTP Foundation y Sydney Kodatsky. Esta fundaciones proporcionaron el material validado por médicos para la traducción. También este sitio es resultado del increíble corazón y trabajo de un grupo de amigos y amigas de Montevideo, Uruguay, quienes movieron cielo y tierra para ayudar a su amiga con PTT y dieron origen a la campaña #TANRARA. A todos y todas: ¡infinitas gracias!

 

02 entendiendo qué es PTT

¿¿Cómo se desarrolla la PTT??

En nuestro cuerpo tenemos la enzima ADAMTS13 que permite el proceso equilibrado de la coagulación.

 

Cuando esta enzima deja de funcionar correctamente, la sangre se vuelve “pegajosa” y se forman coágulos en los vasos sanguíneos del cuerpo.

 

Esto genera que el flujo de sangre que los órganos vitales necesitan para hacer su trabajo, se detenga. Así es que el oxígeno y otros nutrientes que la sangre le proporcionaba a órganos vitales como el corazón o el cerebro, ya no llegan. Esto implica un alto riesgo de daño para los órganos.


Al mismo tiempo, como las plaquetas están siendo usadas para formar coágulos que el cuerpo no precisa, se distraen de su verdadera función que es detener el sangrado ante heridas o lesiones, lo cual implica otro riesgo.

 

03 tratamiento y pronóstico

Hay dos razones para desarrollar la PTT: una es por herencia y la otra es autoinmune/ adquirida. Todavía no se conocen los motivos exactos que la causan. La mayoría de los casos son de PTT autoinmune/ adquirida.

¿Cuál es el tratamiento para la PTT Hereditaria?

Usualmente, el paciente recibe plasma profiláctico con cierta frecuencia (en general mensual) para reponer y mantener niveles adecuados de ADAMTS13, la enzima que el paciente no puede producir por sí mismo. 

¿Cuál es el tratamiento para la PTT Autoinmune/ Adquirida?

Este es tipo que afecta a la mayoría de los pacientes. Como tratamiento, reciben esteroides,  por ejemplo prednisona, para desacelerar el sistema inmune y detener la progresión de esta enfermedad autoinmune. Los efectos secundarios de los esteroides pueden ser bastante desafiantes, ya que se utilizan dosis altas. El tratamiento se acompaña con intercambio de plasma. El intercambio de plasma implica el uso de una máquina especial que permite remover el plasma del paciente y reemplazarlo con el de donantes. Esto remueve los anticuerpos del plasma y lo repone con proteínas normales. Usualmente se requieren intercambios de plasma diarios, durante 3 o 4 horas, hasta que el paciente se estabiliza. En los últimos años, se ha comenzado a acompañar el tratamiento también con el uso de Rituximab, para ayudar a alcanzar y mantener al paciente en remisión y evitar recaídas.

Pronóstico

Sin tratamiento, 95% de los pacientes fallecen a causa de la enfermedad. Sin embargo, con tratamiento, 80-90% de los pacientes logran sobrevivir.  De estos últimos, aproximadamente 30% tienen recaídas. La detección temprana es crítica para minimizar el riesgo de fallecimiento o el daño irreversible a órganos vitales.

 

Embarazo y PTT

El embarazo puede ser desencadenante de un episodio para mujeres con PTT tanto hereditaria como adquirida. Las mujeres considerando quedar embarazadas deben discutirlo con su doctor especialista en PTT. 

 

Medición ADAMTS13

Las últimas investigaciones han mostrado que el testeo del nivel de actividad del ADAMTS13 es un buen predictor del riesgo de recaídas, y se sugiere monitorearlo para tomar medidas preventivas. 

 

05 comunidad

hola@tanrara.org

Montevideo, Uruguay